dermatomyositis

Szinonimák

polymyositis, Lila betegség

meghatározás

Ban,-ben dermatomyositis ez egy a bőr és a csontváz izmainak gyulladásos betegségei.

Is lehet szervek mint például a vese vagy a máj befolyásolni. A dermatomyositiszt lilabetegségnek is nevezik, mivel elsősorban a bélpálya környéki lila vörösesedés okozza A szemhéjak közlemények.

Gyakorisági eloszlását

Dermatomyositisnél megkülönböztethető két fázis amelyben a betegség előfordul.

Egyrészről be is lehet Gyermek életkora öt és 14 év között van előfordul. Évente körülbelül 0,2 / 100 000 lakos szenved.

Gyakrabban A betegség azonban a 35 és 65 év itt, főleg itt daganatos betegség eredményeként vagy azt megelőzően. Évente 0,6-1,0 / 100 000 lakos beteg.

Így a dermatomyositis az egyik nagyon ritka betegség, amiben Nők gyakrabban embereket érint. A legtöbb betegség a nőkben 50 éves kortól jelentkezik, általában hajlamos a tumorsejtekre.

okoz

A betegség pontos oka (etiológiája) még nem egyértelmű. Úgy gondolják, hogy a immunológiai betegség cselekszik. Ez azt jelenti, hogy a test autoantitesteket képez az endogén szerkezet ellen.

Dermatomyositisben a test alakul ki autoantitestek egy bizonyos struktúrával szemben, amely benne van bőr és csont található, nevezetesen az A kollagén. A kollagén fehérje a miénkben kötőszöveti előfordul, és biztosítja, hogy mi A bőr rugalmas még mechanikusan terhelhető van. Ugyanakkor biztosítja a nagy csontot a csontokban stabilitás és mégis bizonyos Rugalmasság. A bőrön és a csontokon kívül a kollagén is megtalálható a Fogak felépítése, ban ben porcogó, ban ben inak és különböző sávokban. A kollagén tehát egy "univerzális protein", amely számos különféle altípussal rendelkezik, és az adott szövet jellegzetes funkcióját ellátja. Például az inakban a kollagén párhuzamosan van elrendezve, ezért óriási húzóerővel bír. A kollagén térhálósodik a bőrben a magas szintű rugalmasság biztosítása érdekében.

Mivel a dermatomyositisben az ellenanyagok a kollagén komponensei ellen irányulnak, az egyikről is beszélnek collagenosis. Úgy gondolják, hogy pszichológiai stressz, egy genetikai hajlam mint például Napfénynek való kitettség támogatja az ilyen kollagenózis kialakulását. Mivel a kollagén megtalálható minden kötőszövetben és minden szervben is minden érintett szerv lenni. Vannak olyan esetek is, amelyek az izmokra vagy a bőrre korlátozódnak. Ha csak az izom nem érintett más szerv vagy kötőszövet, az egyikről beszél polymyositis.

Fontos tudni, hogy a dermatomyositis elsősorban daganattal, azaz daganat, kéz a kézben jár. A nők körében gyakran fordul elő rák petefészkek (Petefészekrák). Nem egyértelmű, hogy a rák okozza-e a dermatomyositis-e, vagy először kialakul-e a dermatomyositis, utána pedig rák. Bár a pontos ok nem egyértelmű, mindig dermatomiozitisz fennállása esetén ellenőrizni kell a lehetséges rákot.

Más a gyermekeknél, akiknél dermatomyositis alakul ki. Ez gyakran egy vírus okozta betegség, amelyet szinte mindig izomgyengeséggel társítanak. A vírusok (feltehetően Coxsackivirusok) autoimmunizációt indítanak, vagyis a test védekező reakcióját a test saját kollagénkomponenseivel szemben.

Tünetek

A Tünetek dermatomyositis nagyon eltérő nem. Vannak azonban jellegzetes A legtöbb betegnél észlelhető tünetek.

Ez általában az első klasszikus lila szín a szemhéj területén; ez tipikus bőrváltozások, különösen a A szemhéjak és a csomagtartó területe előfordulása a bőrvörösség okozta, főleg a Duzzanat (ödéma) kéz a kézben jár. Eritema jelentkezik ott Véredény, így a Erek és Az artériák, maguk kiterjed és ez lesz egy Megnövekedett véráramlás jön ezen a bőrön. A duzzanat és a bőrpír mellett a A bőr vastagságának csökkenése (az epidermisz atrófiája). Ez a csökkenés különösen a Az ujj kiterjesztő ízületeinek területe ahelyett. Van is egy A körmök változása, mivel most kicsi vagy ezen a területen Felismerni az erek (kapillárisok) tud. Ez egy hajszálértágulat.

A betegnek a tartós gyengeség az izmokban különösen az proximális izmok érinti, azaz az izmok Váll és csípő. Például a betegnek nehéz felemelni a karját. Az izomgyengeség mellett az is lehet Izomfájdalom jönnek, hasonlóan a fájó izmok fájdalmaihoz.

Egy másik, de észrevétlen tünet ez vasculitis. Ez egy Erek gyulladása. Az is lehet láz, Éjjeli izzadás és Kimerültség jön.

További tünetek akkor fordulhat elő, amikor egy szerv, például a máj, a vese, a szív, a tüdő vagy az is Központi idegrendszer érint. Például, ha a tüdőt érinti, az válhat nehéz légzés (dyspnoe) jön. Miatt a Izomgyengeség ez is a szomorú kinézetű arckifejezés gyere (hipomímia).

Egyben nagyon késő szakaszban megállapodni Kalcium-foszfát plakkok a bőrön a (Calcinosis cutis).

diagnózis

A diagnózis dermatomyositis elsősorban a felismerhető Tünetek jelentette. A beteg szenved Csökkent erő, Izomfájdalom, láz és egy látható bőrpír (lázas eritéma), tehát valószínűleg dermatomyositis.

Ezen felül lesz vér eltávolítják és elemzik a laboratóriumban. A laboratóriumi értékekkel az egyik esik A májenzimek (transzaminázok) emelkedése, a apoproteinektől, a LDH (Laktát-dehidrogenáz), az enzim aldoláz és a Kreatin-kináz tovább. Ezen felül vannak antinukleáris antitestek, amelyek kimutathatók a sejtmag összetevői ellen.

Ban,-ben szövettani vizsgálat szintén előfordul A bőr recessziója (az epidermisz atrófiája) tovább. Van is egy Alapvető sejtek degenerációja, ez azt jelenti, hogy a bőr legalacsonyabb sejtrétege már nem ismerhető fel megfelelően, mert a sejtek elpusztulnak. ban,-ben elektromiogramra szintén a Az izmok gyulladása (myositis) felismerhető.

Hol gyakori a dermatomyositis?

Dermatomyositis az arcon

A dermatomiozitisz tünetei a bőrön különösen azokon a területeken észlelhetők, ahol a napfény a legjobban ki van téve.

A kéz mellett ez magában foglalja azt is arc, amelyben sötétvörös-kék-lila (halványlila) A bőr elszíneződése (bőrvörösség) vonzza a figyelmet.
Ezeket gyakran a szem körüli bőr területén találják meg (periorbital), az arc területén, az orr hídján, de a hasadás, a hát és a karok területén is.

A bőr elszíneződése - különösen a szemhéjon - enyhe vagy súlyos duzzanattal, viszketéssel vagy akár égéssel és fájdalommal járhat. Ha az arc területe érintett, általában a fehéres, vékony perem észlelhető a száj körül, amely megóvja a bőr elszíneződésétől (periális határ, „Kendő jel“).

A bőr jellegzetes elszíneződése mellett az arcvonások megváltozása is észlelhető, amelyet a bőr megváltozása okoz. Gyakran fejlődik ki csökkent arckifejezések (hipomímia), amelyből tipikus, szomorú kifejezés származhat.

Dermatomyositis a kezén

A testrészekre, ahol Bőrváltozások meglévő dermatomyositis részeként fordulhat elő, az arcon, dekoltázson, háton és a karokon, különösen a kezén.

Az ujjak hosszabbító oldalain, azaz az ujjak tetején (nem a tenyér oldalán), vörösség jelentkezhet - mint az arcon - valószínűleg a kis kiemelkedések vagy a vöröses, lapos bőrcsomók (papulák) kísérettel (Grotton szimbóluma).

Ezeket az úgynevezett Grotton-papulákat gyakran az ujjízületek felett találják meg, de bizonyos esetekben a kéz hátuljára is kiterjedhetnek vagy elterjedhetnek.

A bőr és az ujjak papuláinak ez a vörösége lehet viszkető vagy akár fájdalmas és égő érzések is társulnak.

Ezenkívül a köröm vonal és a kutikula megvastagodhat, aminek következtében a kutikula visszaszorítása vagy a köröm vonalának megérintése is fájdalmas lehet (Nincs jel).

Ritka esetekben időnként fájdalmas csökkent véráramlás alakulhat ki a kézben, gyakran hideg víz vagy hideg külső hőmérséklet által (Renaud rohamai).

terápia

Ban,-ben terápia dermatomyositis, attól függ, hogy a betegség mellett szerepel-e emellett carcinoma történt. Legtöbbször átjön A daganat eltávolítása a hanyatlás betegség.

A beteg szenved kizárólag dermatomyositis esetén ő legyen az első Tartsa távol az erős UV-sugárzástól. Továbbá, A glükokortikoidok kezelte, hogy a A gyulladás elleni küzdelem kellene. Már a betegség messze előrehaladott vagy súlyos eset, ha a beteget tovább kell továbbvinni immunszuppresszánsok bevisz. Ezek olyan gyógyszerek, amelyek ezt teszik Az immunrendszer elnyomása, mert ez rosszul betegség esetén megtámadja a test saját sejtjeit. Ha elnyomja az immunrendszert, minimalizálhatja a helytelen immunválaszt. Az immunszuppresszánsokon kívül az is lehetséges citosztatikumok használva lenni.

Leginkább kellene pár hét kezelés után A tünetek sokkal jobbak válik. A gyógyszeres kezelés mellett a fizikoterápia a fokozatosan építse fel újra a meggyengült izmokat.

megelőzés

Óta pontos okok dermatomyositis a mai napig nem tiszta nehéz megelőzni a betegséget. Úgy gondolják azonban, hogy pszichológiai stressz és magas UV sugárzás (például napfénynek való kitettség vagy a szolárium gyakori látogatása révén) elősegíti a betegséget. Ezért fontos minimálisra csökkenteni a szolárium látogatásainak számát, különösen akkor, ha a család már hasonló betegségeket szenvedett.

előrejelzés

A előrejelzés ami dermatomyositis rossz. Belül az első 2 évben 30% hal meg az összes beteg sok a daganatos betegség miatt; Ha ezt megfelelő módon kezelik, akkor a dermatomyositis is sikeresen visszatérhet, így a várható élettartam óriási mértékben megnő.

Mivel a immunszuppresszánsok Sok beteg meghal az ártalmatlan fertőzésekből, mivel az immunrendszer már nem képes őket ellenőrizni.

Dermatomyositis lefolyása

A dermatomyositis az egyik olyan betegség, amelyet még nem lehet meggyógyítani, tehát a kezelés csak egy Tünetek enyhítése és a Az életminőség javítása ok és törekvés, mint cél.

Mert ez egy betegség a autoimmun A terápia általában az immunrendszer elnyomásából, azaz annak elnyomásából áll, hogy megakadályozzák az immunrendszer helytelen reakcióját a test saját szerkezetével (többnyire glükokortikoidokkal / kortizon vagy immunszuppresszánsok).

Ezt a terápiát azonban hosszú időn keresztül következetesen kell elvégezni, a tüneteknek a terápia során vagy utáni megismétlődése, valamint a tünetek súlyosbodása soha nem zárható ki 100% -kal.

A dermatomyositis lefolyása nagymértékben függ attól, hogy daganatos betegség részeként, vagy önálló betegségként jelentkezik-e, ezért nem lehetett előre jelezni. Kimutatták, hogy a megfelelő gyógyszeres kezelés legalább jelentősen csökkentheti a betegség tüneteit.