A thrombocytopenia okai

bevezetés

A trombocitopénia olyan klinikai képet ír le, amelyben a vérben a trombociták (vérlemezkék) száma csökken. Az okok nagyjából két kategóriába sorolhatók. Vagy van rendellenesség a csontvelőben, így csökken a vérlemezkék képződése, vagy megnövekedett lebontás, ami a vérlemezkék rövidített élettartamához kapcsolódik. A vérlemezkék fontos szerepet játszanak a véralvadásban. Ebből következik, hogy a hiány első tünete a kicsi, spontán vérzés a bőrön és a nyálkahártyán.

További információ a témáról: thrombocytopenia

Melyek a lehetséges thrombocytopenia okai?

Oktatási rendellenességek:

• Fanconi vérszegénység

• Mérgező gyógyszerek, sugárzás vagy vegyi anyagok által

• fertőzések

• Rák - különösen az akut fehérvérrák (akut leukémia), nyirokmirigy-rák és csontáttétek

• Osteomyelosclerosis

• Folsav- vagy B12-vitaminhiány

Rövidített élettartam:

• Vérlemezkék elleni antitestek a

  • Idiopátiás immun thrombocytopenic purpura (ITP)

  • Tumorok, autoimmun betegségek, HELLP szindróma

  • Gyógyszerek, vérkészítmények

• Megnövekedett fogyasztás miatt

  • mechanikai sérülések

  • Hemolitikus urémiás szindróma

  • fokozott véralvadási aktivitás

  • A lép növekedése

Tudjon meg többet a témáról itt: A csökkent vérlemezkeszám.

Veleszületett oktatási rendellenességek

A vérlemezke-termelés egyetlen veleszületett rendellenessége a Fanconi anaemia. Autoszomális recesszív tulajdonságként öröklik és gyengíti a teljes csontvelőt. Ez azt jelenti, hogy nemcsak a vérlemezkék, hanem a csontvelő összes többi vérsejtje is kimerül. Ez egy ritka betegség, amely továbbra is kapcsolódik a csontváz és a szervek változásaihoz. A betegek gyakran meglehetősen kicsik és kis fej kerületük vannak.

A Fanconi-vérszegénységben szenvedő betegek mintegy felénél életük valamilyen pontján kialakulnak a vérrendszer rosszindulatú betegségei, például fehérvérsejt (rákos leukémia). A Fanconi vérszegénységgel küzdő gyermekek már korán olyan tüneteket mutatnak, mint fáradtság, vérzés a bőrön vagy a nyálkahártyán és gyakori fertőzések. Ezek a tünetek a csontvelő károsodásával magyarázhatók. Ebből következik, hogy ezekben a betegekben különösen attól tartanak a különösen súlyos fertőzések és agyvérzések. A terápia a vérkép bizonyos időközönként történő ellenőrzéséből áll, és szükség esetén a hiányzó vérkomponensek pótlására vérkészítményekkel.

Ez a cikk szintén érdekli Önt: Anémia

Megszerzett oktatási fogyatékosság

Különböző megszerzett vérlemezkeképződés-rendellenességek vannak. A legtöbb a csontvelő károsodásán alapul, amely korlátozza a vérlemezkék képződését. Az olyan gyógyszerek, mint a kemoterápiás szerek okozhatják ezt a károsodást, amelyet el kell fogadni annak érdekében, hogy a daganatsejtek ennek megfelelően harcolhassanak.

A sugárzás, amely a daganatok kezelésében is fontos, a csontvelőt is károsíthatja. Maga a rák, valamint a csontvelő egyéb rosszindulatú betegségei, mint például az osteomyelosclerosis, oktatási rendellenességeket okozhatnak. Egyes vegyszerek, például az oldószerben használt benzol, szintén ebbe a csoportba tartoznak.

A toxikus okok mellett a fertőzések, például a HI-vírus is szerepet játszanak. A vírus elsősorban az immunsejteket támadja meg, amelyek felületükön bizonyos tulajdonságot tartalmaznak. Ez ezekben a betegekben rettegett immunhiányt eredményez. Ezenkívül a betegekben thrombocytopenia is kialakul.
Az autoimmun betegségek, azaz olyan betegségek, amelyekben a test saját szerkezetét az immunrendszer támadja meg, szintén a megszerzett oktatási rendellenességek közé tartoznak. A betegségek ebben a csoportjában a vérlemezkék kórokozósejtjeit az immunrendszer harcolja úgy, hogy ne váljanak tovább vérlemezkékké.

Rövidített élettartam: antitest reakciók

A vérlemezkék elleni, más betegség nélkül fellépő ellenanyag-reakciókat az idiopátiás immun thrombocytopenic purpura (ITP) klinikai kép ismerteti. Ebben a betegségben a test speciális fehérjéket (antitesteket) termel a vérlemezkék ellen, amelyeket az immunrendszer felismer és lebont. Ennek eredményeként a thrombocytopenia mértéke változik. Még nem sikerült tisztázni, hogyan történik a test félrevezető reakciója. Úgy gondolják, hogy hétköznapi vírusos légúti fertőzések okozhatják.

Fontos megjegyezni, hogy az ITP a gyermekek vérzési hajlamainak leggyakoribb oka. Ez a vérzési hajlam mennyire erős a vérlemezkék számától. Lehetnek olyan betegek, akiknek egyáltalán nincs tünete, akár egész testükön kis vérzésekkel (petechiákkal) borítottak. A lép bővítése meglehetősen tipikus. Vérvizsgálatot végeznek az ITP diagnosztizálására. Jellemző a vérlemezkék elszigetelt csökkenése, a többi vérsejt nélkül anomáliát mutatva. Számos vérlemezke prekurzor sejt található a csontvelőben, mivel a test észleli a vérlemezke hiányát és a csontvelő serkenti a megnövekedett termelést.

Ezenkívül a vérlemezkék elleni antitestek speciális módszerekkel is kimutathatók. Fontos, hogy az ITP a kirekesztés diagnózisa legyen. Ez azt jelenti, hogy a diagnózis megállapítása előtt a trombocitopénia minden egyéb lehetőségét ki kell zárni. A terápia a trombocitopénia súlyosságától függ. A tünetek nélküli betegeket további terápia nélkül meg lehet figyelni. A tüneti betegeket kezdetben nagy dózisú glükokortikoidokkal kezelik. Ha ez nem vezet sikerhez, mérlegelheti az immunszuppresszánsok vagy immunoglobulinok beadását. Ha a lépben a vérlemezkék fokozatosan lebomlanak, akkor a lép eltávolítása további terápiás lehetőség lehet.

Az antitestreakciók által kiváltott trombocitopéniát egy alapbetegség is kiválthatja. Ilyen alapbetegségek például a nyirokmirigy-rák, krónikus nyirokleukémia, autoimmun betegségek, például a szisztémás lupus erythematosus vagy a terhesség alatt fellépő HELLP szindróma.

Az antitestreakciók harmadik csoportját gyógyszerek vagy vérkészítmények beadása váltja ki. Ha bizonyos típusú heparint adnak a vér vékonyításához, speciális antitestek kombinálódhatnak a vérlemezkékkel és a heparinnal. Ez trombocitopéniához és súlyos esetekben trombózishoz vezet. Vérátömlesztés után azok a betegek, akik már érintkeztek az exogén vérrel, például terhesség vagy korábbi vérátömlesztés után, antitestek alakulhatnak ki a vérlemezkék ellen, amelyek befolyásolják őket.

Koagulációs aktiválás

A túlzott koagulációs aktiválás például sokk vagy szepszis (kollokviális vérmérgezés) komplikációjaként jelentkezik, bizonyos szerveken végzett műtétek során vagy daganat lebontáskor. A véralvadás túlzottan aktiválódik, és nagyszámú kicsi vérrög képződik. Ezek ezután blokkolják a kis ereket, ami a vérellátáshoz vezethet a különféle szervekből, ezután a szövetek megsemmisüléséhez. Mivel a vérlemezkék és a véralvadási rendszer egyéb tényezői nagyon rövid időn belül felhasználásra kerülnek, fokozott vérzés fordulhat elő a következő szakaszban.

A vérvizsgálat nagyon korán megmutatja a vérlemezke hiányát. A terápia az alapbetegség kezeléséből áll. A koaguláció aktiválásának korai szakaszában a vér vékonyodása megszakíthatja a kaszkádot. A későbbi szakaszokban a vért nem szabad hígítani, mivel már fokozódik a vérzés kockázata, amely csak súlyosbodni fog. Ezekben a szakaszokban a friss plazma és a véralvadási rendszer bizonyos tényezői a vénán keresztül helyettesíthetők. Megelőző intézkedésként a vér heparinnal történő hígítását előbb el kell végezni azoknál a betegeknél, akiknél fennáll az alvadási aktiválás veszélye.

Tudjon meg többet a témáról: Vérzési rendellenesség

A vérlemezkék mechanikai károsodása

A vérlemezkék megsérülhetnek, ha a test nem felületével érintkeznek. Példa erre a mechanikus szívszelepek. Általában fémből állnak, és helyettesítik a beteg szívszelepet. Mivel a mechanikus szelepek nem mozognak, mint a normál szívszelepek, a vérlemezkék megsérülhetnek. A mesterséges felület mechanikai károkat is okozhat a vérlemezkékben.
Egy másik példa, amikor a vér idegen anyagokkal kerül érintkezésbe, a dialízis során. Az eljárás során a súlyos vesebetegségben szenvedő betegek vérét speciális gépen szivattyúzzák és membránnal szűrik. Egészséges emberekben ezt a funkciót a vesék veszik át. Itt a vérlemezkék érintkezésbe kerülnek egy exogén felülettel, és ebben a folyamatban károsodhatnak.

További információ a témáról: dialízis

Eloszlási rendellenességek

Az eloszlási rendellenességet megnövekedett lép (splenomegalia) válthatja ki. A vérlemezkék a lépben egyesülnek, ami azt jelenti, hogy a lépszövetben összegyűlnek, ezért a test többi részének keringési és véralvadási képességére nem állnak rendelkezésre. A vérminta trombocitopéniát eredményezne, mivel a lépben a vérlemezkék nem mérhetők. A vérlemezkéket ezután lebontják a lépben. Ez a lebontás nagy mértékben feltehetően a lépszövetben lévő vérlemezkék nagy száma miatt. A vérlemezkék eloszlásának másik oka az érzéstelenítés alkalmazása, amely hipotermiához vezet.

Laboratóriumi artefaktus / ál-trombocitopénia

Ha a laboratóriumban trombocitopéniát észlelnek anélkül, hogy előzetesen észleltek volna tüneteket, pszeudotrombocitopénia fordulhat elő. Ennek három okozati oka lehet. Kezdetben a vérlemezkék felhalmozódtak a vércsőbe, ami azt jelenti, hogy a laboratóriumi mérőberendezésekkel nem észlelhetők. Ezt az agglomerációt a vérfelvétel helytelen technikája okozhatja.
Egy másik lehetőség bizonyos fehérjék (EDTA-függő agglutininek) jelenléte a vércsőben, amelyek kötődnek a vérlemezkékhez és így összegyűlnek. A második esetben a fehérvérsejtek és a vérlemezkék halmozódnak fel. Tehát van is összerakódás, és ennek eredményeként ismét alacsonyabb mérhető vérlemezke-tartalom van a vérben.
A pszeudotrombocitopénia harmadik oka az úgynevezett óriás vérlemezkék jelenléte. Az óriás vérlemezkék jelenléte lehet veleszületett vagy a hematopoietikus rendszert befolyásoló különféle betegségek miatt. A trombociták helyett a funkcionális óriás vérlemezkék képződnek, ezért csökken a trombociták száma a laboratóriumban. A pszeudotrombocitopénia különféle bevont csövek (citrát csövek) alkalmazásával vagy a vérzés idejének meghatározásával fedezhető fel.

alkohol

A súlyos alkoholfogyasztás csökkentheti a vérlemezkék képződését a csontvelőben. Ez nemcsak a vérlemezkék, hanem az egész csontvelő termelését is megzavarja. Ennek eredményeként az összes vérsejt kimerülhet. A beteget ezután vonzza olyan tünetek, mint a fáradtság, a kis vérzés és a fertőzésre való hajlam. A mechanizmus itt valószínűleg hasonló a gyógyszer-indukált thrombocytopenia mechanizmusához. Még mindig folyik kutatás, amelyben az alkohol megzavarja a pontos mechanizmusokat, hogy ez károsítsa a csontvelőt.

A súlyos alkoholizmus hosszú távú hatásai között szerepelhet a fehérvérsejtek vagy más csontvelő-betegség. A második mechanizmus, amelyben a túlzott alkoholfogyasztás trombocitopéniához vezethet, a májcirrhosis kialakulásával jár. A máj cirrózisát a májnak a mérgező anyagok, például az alkohol hosszú távú károsodása okozza. Mivel a májcirrhosis károsítja a májsejteket, csökkent a különféle anyagok előállításának képessége. Ennek eredményeként a máj csak kevésbé képes a vérlemezkék fontos növekedési faktorát előidézni, ami a vérlemezkék termelésének csökkenéséhez vezet a csontvelőben.

További információ a témáról: Az alkohol következményei