rabdomioszarkómasejteket

Az itt megadott összes információ csak általános jellegű, a tumorterápia mindig tapasztalt onkológus kezébe tartozik!

Szinonimák

Izomdaganatok, lágyszöveti daganatok, lágyszöveti szarkóma

Angolul: rabdomioszarkóma

meghatározás

A rabdomioszarkóma egy ritka lágyrész-szarkóma, amelynek eredete a húros izmokból származik (rabdo = keresztirányú húzás; myo- = izom). A rabdomioszarkóma a szarkóma (al) formája, amelyet a csont-, lágyrész- vagy kötőszöveti rák szerint kategorizálnak.

összefoglalás

A rabdomioszarkóma a leggyakoribb lágyrész-szarkóma gyermekkorban. A rabdomioszarkóma három különféle formája létezik, amelyek mikroszkópos vizsgálat alatt különböznek sejtük alakjában. Az alábbiakban fel kell sorolni, és röviden kell leírni cellájuk formájában:

• Embrionális rabdomioszarkóma: éretlen, orsó alakú sejtek
• alveoláris rabdomioszarkóma: multinukleáris óriás sejtek (több sejtmag); Ezenkívül a rabdomioblasztok keresztirányú citoplazmatikus sávokat mutatnak.
• polimorf rabdomioszarkóma: lekerekített, hosszúkás sejtmagok; kifejezett nukleáris polimorfizmus.

A rabdomioszarkómák elsősorban a csíkos izmok területén találhatók, de leggyakrabban a fej és a nyak területén, az urogenitális traktusban és a végtagokban találhatók.

A rabdomioszarkómák a tünetek tekintetében másképp érzik magukat. A tünetek formája a szarkóma helyétől függ. A fájdalom és az esetleges funkcionális károsodások az ilyen betegség leggyakoribb tünetei.

Ha gyermekének vannak ilyen tünetei, az orvos rendszerint elrendezi a röntgenvizsgálatot, amely gyanúja esetén további vizsgálatokhoz vezethet. Például egy szövetmintát (biopszia) szolgál. Mint fentebb említettük, különbséget kell tenni a rabdomioszarkóma különféle formái között, tehát ha a betegség fennáll, a pontosabb meghatározáshoz (mikroszkópos vizsgálat) a sejt alakjára is figyelmet kell fordítani.

A terápia mindig egyénre szabott. A radikális műtéttől az adjuváns kemoterápiáig vagy sugárterápiáig (sugárterápia) terjed. Az, hogy melyik terápiát kell egyénileg keresni, mindig az egyéni klinikai képetól függ.

A prognózis szintén nagyon egyedi, és külön függ a szarkóma lokalizációjától, mértékétől és alakjától (lásd fent). Az ötéves túlélési arány átlagosan 60%. Meglehetősen kedvezőtlennek tekinthető, mivel a rabdomioszarkóma egy-két éven belül megismétlődik (megújult tumornövekedés). A végrehajtott terápia szintén nagy hatással van a vonatkozó prognózisra.

staging

Amint egy gyereknek gyanúja van rabdomioszarkóma kialakulásáról, további vizsgálatokat folytatnak. Amint a betegség megerősítést nyer, ki kell deríteni, hogy a daganatsejtek már kiterjedtek-e a test más részeire, mivel ez az egyetlen mód a terápia egyéni és megfelelő megtervezésére. Ezek a vizsgálatok az úgynevezett szakaszosítást szolgálják.

Különböző rendszerek vannak a szakaszok megosztására. Általában a méreten, a kiindulási helyen és a (lehetséges) terjeszkedés mértékén alapulnak.
A szakaszokat az alábbiakban részletesebben tárgyaljuk. A szakaszok nem felelnek meg az úgynevezett progresszív szakaszoknak, hanem inkább az egyénileg kifejezett betegség állapotának leírására szolgálnak.

1. szakasz:
A rák helye:

• • a szemében

  • a nemi szerv közelében

  • a húgyhólyagban

  • a fej és / vagy a nyak területén

2. szakasz:

• • A rabdomioszarkómát a test egyik részén találták meg. A testrészek azonban nem szerepelnek az 1. szakaszban.

  • A daganat átmérője <5 cm.

  • Nem nyúl a nyirokcsomókba.

3. szakasz:

• • A rabdomioszarkómát a test egyik részén találták meg. A testrészek azonban nem szerepelnek az 1. szakaszban.

  • A daganat átmérője ≥ 5 cm.

  • A rák átterjed a nyirokcsomókba, amelyek a rabdomioszarkóma közelében vannak.

4. szakasz:

• • A rabdomioszarkóma áttéte a diagnózis időpontjában.

Visszaesés:

• • Relapszus - képződés a rabdomioszarkóma kezelés után. A visszaesések ugyanabban a helyen megismétlődhetnek, vagy a test más részeit érinthetik.

lokalizáció

A rabdomioszarkómák különösen gyakoriak a fej / nyak régióban, az urogenitális traktusban (húgyúti szakaszban) és a végtagokban. A rabdomioszarkomák elvileg a test bárhol elhelyezkedhetnek.

A metasztázisok különösen a tüdőben és a csontokban, az agyban és a medencei szervekben képződnek.

Tünetek

A rabdomioszarkómák a tünetek tekintetében másképp érzik magukat. A tünetek formája a szarkóma helyétől és mértékétől függ.

Az urogenitális (alsó húgyúti rendszer) rabdomioszarkómát okoz Nagyon gyakran gyomorfájdalom, Hematuria (= vér a vizeletben), dysuria (= Fájdalmas vizelés), Székrekedés (= székrekedés) és hüvelyi vérzés nőstény betegeknél, ám hereduzzanás férfiaknál.

Ok a végtagokban Rhabdomyosarcomák egyrészt fájdalmas, de fájdalommentes duzzanat is. A funkcionális korlátozások a rabdomioszarkóma tüneteinek részét képezhetik.

Mint fentebb már említettük, a lokalizáció meghatározó tényező a tünetek típusában és súlyosságában. Az 1. szakaszban például a rabdomioszarkomáknál a szemgolyó kinyúlik vagy eltolódik, ideértve a Nazális légzés akadályozhatja, vagy az állkapocs duzzad, vagy hallási rendellenességek jelentkezhetnek.

diagnózis

Ha rabdomyosarcoma gyanúja merül fel, például a tünetek miatt, általában képalkotó eljárásokat használnak a diagnosztikai meghatározáshoz. Ide tartozik például a röntgenvizsgálat, de a mágneses rezonancia képalkotás (MRT) vagy a szcintigráfia is. Biopsziát (= finom szöveti vizsgálatot) lehet fontolóra venni a diagnosztikai megerősítéshez és a terápiás intézkedések részletesebb megtervezéséhez.

előrejelzés

A hosszú távú gyógyítás prognosztikai esélye a színpadtól függ. A szabály: minél magasabb a színpad, annál rosszabb a prognózis. Miközben I. szakasz: a gyógyulás esélye körülbelül 80% láthatók, a IV. Szakasz átlagosan csak 20 százalék.

A prognózisok tehát különös módon függenek az áttétek helyétől, méretétől és lehetséges kialakulásától.

Az átlagos ötéves túlélési arány körülbelül 60%.