medulloblastomát

bevezetés

A medulloblastomát rosszindulatú, embrionális Agytumor nak,-nek Kisagy, amely a WHO tumortermelő osztályozása szerint Központi idegrendszer besorolása a legsúlyosabb, azaz a IV. Osztálya ellenére nagyon jó előrejelzése van. 30% -ban a medulloblastoma a leggyakoribb agydaganat gyermekek és serdülőknél.

Járványtan

Az agydaganatok előfordulási gyakoriságát általában évente 100 000 lakosra számítva körülbelül 50, az elsődleges agydaganatok között a medulloblastoma egy meglehetősen ritka típusú daganat, 5% -kal. Ennek ellenére 30% -ban ez a leggyakoribb agydaganat gyermekekben és serdülőkben, az új esetek száma 100 000 15 éves kor alatti gyermekenként 0,5.

A kezdeti átlagéletkor 7 év, a fiúkat 2-3 alkalommal befolyásolják annyira gyakran, mint a lányokat. A medulloblastómák körülbelül egynegyede fiatal felnőttkorban fordul elő, az érintettek 70% -a 16 évesnél fiatalabb, és nagyon kevés 50 évesnél idősebb.

lokalizáció

A medulloblastoma elsősorban a kisagyméregben található, a kisagy központjában. Lefelé növekedve kitölti a negyedik kamrát, az agy üregét cerebrospinalis folyadékkal (liquor cerebrospinalis), és az agy hátsó részére, a medulla oblongata-ra nyomódik. Felfelé nyomja a cerebelláris féreget, és elülső részét a kemény fenék egy részéhez (tentorium) nyomja.

metasztázisok

A sejtek könnyen leválnak a medulloblastómától és eljutnak a folyadékba. A tumorsejtek elterjedése új daganatokat hoz létre a test más részein. A medulloblastoma az idegfolyadékon (folyadékon) keresztül terjedhet a központi idegrendszer mentén. Ilyen módon az úgynevezett lánydaganatok (metasztázisok) alakulhatnak ki a szemölcsön vagy a gerinccsatornában, és további problémákat okozhatnak. A betegek egyharmadánál az ilyen lánydaganatok (áttétek) a kezdeti diagnózisnál találhatók meg. A CSF-ben az áttétek az esetek 15–40% -ában fordulnak elő, az idegrendszeren kívüli (extraneurális) metasztázisok ritkán fordulnak elő medulloblastoma esetén, 4% -uk azonban elsősorban a csontokban és a nyirokcsomókban, de a májban és a tüdőben is előfordul.

Megjelenés

A medulloblastoma általában egy nem megfelelő, lágy daganat, szürke-fehér vágott felülettel, de időnként élesen körülhatárolható és durva is. A nagyobb daganatok központi területei vannak, ahol a ténylegesen aktív sejtek elhalnak (nekrózis).

Mikroszkopikusan a klasszikus medulloblastoma sűrűen csomagolt sejtekből áll, kerek vagy ovális, erősen tartós (hiperkromatikus) magokkal, kevés citoplazma körül. Időnként kevésbé tartós sejtmagokkal rendelkező kerek sejteket is kevernek. Az esetek kevesebb, mint egyharmadában megtalálhatók a tipikus álszeres rozetták, úgynevezett Homer-Wright rozettok. Ezek tumorsejtekből állnak, amelyek gyűrűben vannak elrendezve a citoplazma középpontja körül, és amelyekben a sejtmagok a peremén vannak (perifériás). Számos sejt szintén folyamatban van a sejtmag-megosztásban (mitózis), vagy éppen elpusztul (apoptózis).

Osztályozás

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) kidolgozta az agydaganatok besorolására szolgáló osztályozást. Különbséget kell tenni az 1-4. Fokozat között. A besorolás alapja elsősorban a tumor növekedési viselkedése:

• Az 1. fokozatú daganatok lassan növekednek és többnyire jóindulatúak.
• A 2. fokozatú daganatok túlnyomórészt jóindulatúak, de ezek közül néhány már rosszindulatú sejtekből áll, és tovább terjedhet, így a 2. fokozatú daganatok továbbra is jóindulatú daganatok, amelyek hajlamosak a degenerációra.
• Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) tumorosztálya szerint a 3. fokozatú daganatok rosszindulatú agydaganatok. Míg a 3. fokozatú daganatok már rosszindulatúak, kissé lassabban nőnek, mint a 4. fokozatú daganatok.
• A 4. fokozatú daganatokat rendkívül gyors növekedés jellemzi

Meghatározása szerint a medulloblastoma mindig 4. fokozatú daganat, mivel rosszindulatú, gyorsan elterjed, és ha nem kezelik, akkor gyorsan halálhoz vezet.

okoz

A medulloblastoma az egyik embrionális daganat (primitív neuroektodermális daganatok), tehát embrionális, éretlen sejtekből fejlődik ki. A sejtek degenerációjának okai még mindig nagyrészt nem tisztázottak. A legtöbb esetben a daganat spontán módon alakul ki.

A genetikai tényezők szerepe az agydaganatok kialakulásában egyre fontosabbá vált az utóbbi években, még akkor is, ha nem relevánsak az agydaganatok esetében. Medulloblastómákban gyakran leírják a 17. kromoszóma hosszú karjában (q karban) bekövetkező változásokat. A p53 tumorszuppresszor gén, amely a p53 fehérjét kódolja, ezen a kromoszómán található. A p53 szabályozza a sejtciklusot, és a protein változásai (mutációk) a rosszindulatú daganatok növekedéséhez (progressziójához) vezetnek. De más gének szintén befolyásolják a tumor fejlődésének komplex folyamatát.

Az agydaganatok növekvő növekedési faktorokat és növekedési faktor receptorokat is kifejlesztenek, ami a daganatok rendkívül gyors növekedéséhez vezet.

Tünetek

A leggyakoribb kezdeti tünetek a fejfájás és a hányinger Hányása koponyában megnövekedett nyomás (intrakraniális) és az agyi vízáramlás megszakadása miatt (cerebrospinális folyadék keringése). Ezenkívül a folyadékáram akadályozása mindkét oldalán duzzanathoz vezet (ödéma) a látóideg kilépési pontja (Pangásos papilla), és így a látás jelentős romlása akár 6-ig vagy 7-ig dioptria Mivel a gyermek koponya ebben a korban még mindig kibővülhet, az általános koponyanyomás tünetei viszonylag későn jelentkeznek. A tartós fejfájás bekövetkezésekor a daganat általában már nagymértékben elérte. A kezdeti tünetek közé tartozik a járási rendellenességek (ataxia), amelyet a gyerekek megkísérelnek kiegyensúlyozni úgy, hogy kezüket támogatják, és óvatosan állnak, és egymástól lábakkal járnak. Gyakran korlátozott helyzetben tartják a fejüket, kissé előrehajlítva. További jellemző tünetek: szédülés, kettős látás, bénulás jelei, zsibbadás az arcban és az arcizmok bénulása (arcparesis) az arcideg (arcideg) funkcionális rendellenessége miatt.

A tünetek megjelenésekor (klinikai megnyilvánulás) az áttétek már a betegek 50% -ánál vannak jelen.

További információt a témakörben talál: Agydaganat jelei.

diagnózis

A medulloblastoma diagnosztizálásakor, mint minden agydaganat esetén, az orvosi vizsgálaton túlmenően a képalkotó eljárások is különösen fontosak.

Ban,-ben Számítógépes tomográfia (CT) A medulloblastómák megnövekedett optikai sűrűségű (hiperdenz) tömegként jelennek meg, amelyek a negyedik kamrába jutnak. Az optikai sűrűséget tovább lehet növelni egy kontrasztanyag beadásával - egy anyaggal, amely növeli a kép kontrasztját, így a tumort még jobban fel lehet ismerni. A medulloblastómák szilárd daganatszövetből állnak, néha nekrózissal.

Ban,-ben Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a medulloblastoma még jobban kimutatható: Hosszirányú nézetben (T1 kép) a medulloblastoma csökkentett optikai sűrűségű (hipotenzív), keresztirányú nézetben megnövekedett optikai sűrűségű (hypodense). Könnyen megkülönböztethető a kisaktól. A tiszta kontrasztanyag-felvétel jellemző a medulloblastómákra, és jobban megmutatja a daganat mértékét az agytörzsben, mint a CT-nél. Az MRI felhasználható metasztázisok kimutatására a folyadékban vagy a kamrákban. A gerinccsatornában áttétek megjelenítéséhez (gerinc metastázák) nagy felbontású, nagy kontrasztú MRI képekre van szükség.

Ezenkívül megvizsgálják a beteg CSF-jét tumorsejtek szempontjából (CSF citológia). Az italt folyadék szúrásával nyerik, amelynek során a folyadékot eltávolítják a folyadéktérből. A CSF-kivonás leggyakoribb formája Lumbális punkcióamelyet az alsó gerinccsatornából veszünk. A tumorsejtek kimutatása kedvezőtlen prognózissal jár, ám a gerinccsatorna metasztázisának mértékéről semmit nem mond. A CSF citológiája fontos az embrionális daganatok, például medulloblastómák, ependimómák vagy pinealómák differenciáldiagnosztikájában, ha a daganat típusát képalkotó technikákkal nem lehet megbízhatóan diagnosztizálni.

Megkülönböztető diagnózis

A medulloblastómákat meg kell különböztetni a hasonló kissejtes embrionális daganatoktól, például neuroblasztómáktól, ependymoblastómáktól, pinealómáktól és a nyirokszövet daganatoitól (limfómák).

terápia

A terápia a daganatok radikálisabb műtéti eltávolításából és az azt követő nagy dózisú 40 Grey besugárzásból áll, a hátsó fossa és az egész folyadéktér (neuro-tengely) közvetlen besugárzásával. Nem minden daganat reagál jól a sugárzásra. A medulloblastómák azonban sugárzás-érzékeny daganatok. Ez azt jelenti, hogy a tumorsejteket hatékonyan elpusztítják a sugárzás. Mivel az agydaganatok gyakran beszivárognak a környező idegszövetbe, műtét során általában nem távolíthatók el teljesen. A fennmaradó tumorsejteket csak a besugárzás öli meg. Ezért a sugárzás révén a beteg előrejelzése jelentősen javul. Mivel a medulloblastoma gyakran a lány központi duzzanatát képezi az egész központi idegrendszerben, általában úgy dönt, hogy az agyat és a gerincvelőt egy nagy területen besugározzák. Mivel a medulloblastómák nagyon érzékenyek a sugárzásra, az esetek több mint 50% -ában gyógyítható.

A műtét utáni sugárterápia kombinációja a kemoterápiával pozitív eredményeket hozott a megismétlődés és a túlélés arányában, és akár gyógyító is lehet. A kemoterápiában olyan szereket adnak be, amelyek gátolják a sejtosztódást (citosztatikumok) a nitrátkarbamidok csoportjából, mint például a CCNU, de a vinkristint és a ciszplatint is. 3 éves kor alatti gyermekek esetében a kemoterápia késleltetheti a sugárzás idejét, és egyes esetekben a sugárterhelést is felválthatja

megelőzés

Mivel a glioblastómák kialakulásának kockázati tényezői és kiváltó tényezői nagyrészt ismeretlenek, a megelőzésre nincs javaslat. Általában tanácsos elkerülni a szükségtelen sugárzást (különösen gyermekeknél), valamint a rákot okozó vegyi anyagokkal és szennyező anyagokkal való érintkezést, még akkor is, ha a környezeti tényezők csak alárendelt szerepet játszanak a Agydaganatok játék.

előrejelzés

Azoknak a betegeknek, akiknél a daganat teljes reszekciója nem áll fenn, a CSF metasztázisának bizonyítéka, valamint a CSF-ben nem szerepelnek tumorsejtek (negatív CSF citológia), akik posztoperatív módon kombinált sugárterápiával és kemoterápiával részesültek, viszonylag jó prognózissal rendelkeznek, annak ellenére, hogy a medulloblastómák rosszindulatúak. A daganat megismétlődése vagy növekedése (relapszus) azonban gyakori.

Azok a medulloblastómák, amelyek csak a felnőttkorban manifesztálódnak, jobb előrejelzéssel rendelkeznek, és kevésbé gyakori az áttétek kialakulása.

Kezelés nélkül a túlélési idő rövid.

Mi az ismétlődési arány?

A relapszus egy tumor megismétlődése egy eredetileg sikeres kezelés után. Noha a daganat műtét, sugárterápia és kemoterápia révén teljesen megsemmisült, az egyes tumorsejtek életben maradhatnak és újra növekedhetnek. Ha a daganatok ugyanabban a helyen ismét előfordulnak, akkor azt helyi visszatérésnek nevezik. A gyermekek körülbelül egyharmadán szenved ez a sors. Különösen azok a kisgyermekek, akiknek a daganatokban a diagnózis felállításakor már lányos daganatok kialakultak, nagyon magas a visszatérés aránya. Az áttétek nélküli idősebb (4 évesnél idősebb) gyermekek esetében alacsony a visszatérési arány, ezért jobb a prognózisuk.

A visszaesés általában az első kezelés után az első két évben jelentkezik. A kétéves túlélési arány átlagosan 70%, az ötéves túlélési arány körülbelül 50-70%, a tízéves túlélési arány körülbelül 50%, és még a tízéves túlélés után is a betegek kb. Egyharmada még mindig mentes a visszatérésekből.

összefoglalás

A medulloblastómák gyorsan növekednek, gyermekkori és serdülőkori rosszindulatú daganatok, amelyek a kisagyférgektől származnak és áttétesedhetnek a CSF-térbe. A tünetek a hányás, az ataxia hajlamosak esni, és a pangásos panillák látásvesztéssel járnak. A diagnosztikához CT-t és MRI-t használnak. A terápia a daganat legteljesebb műtéti eltávolításából (teljes rezekció), sugárterápiából és kemoterápiából áll. A teljes központi idegrendszer működése és az azt követő besugárzása viszonylag kedvező előrejelzést eredményez.