Májelégtelenség

meghatározás

Egy alatt Májelégtelenség megértjük a máj metabolikus funkcióinak korlátozását. A májelégtelenség tehát számos olyan betegség vagy szervkárosodás eredményét vagy állapotát képviseli, amelyek károsíthatják a máj anyagcsere-funkcióját. Ebből a szempontból nehéz a májkárosodást szigorúan elkülöníteni a májelégtelenségtől.

A Májelégtelenség a májelégtelenség maximális mértékét, tehát a legsúlyosabb állapotot képviseli, a májelégtelenség nagyon gyakran előfordul a kereten krónikus májbetegség újra alkoholos májcirrózis vagy krónikusabb Vírusos hepatitisz de a máj akut, például mérgező károsodásának kifejeződése is lehet.

• Májelégtelenség
• A máj funkciói

okoz

Ha a májsejtek (a máj sejtjei) szerkezetileg megsérültek, vagy a máj vérellátása romlik, májkárosodás lép fel. Az okok nagyon különbözőek lehetnek. A krónikus májkárosodás leggyakoribb oka Németországban az alkoholfogyasztás. A krónikus alkoholfogyasztás különféle közbenső szakaszokon keresztül alkoholos májcirrhosishoz vezet. Ebben a szakaszban a májkárosodást már nem lehet visszafordítani (visszafordíthatatlan) és a májelégtelenséget, ami szintén visszafordíthatatlan következményekkel jár.
Az alkohol mérgező májkárosodáson túl a vírusos hepatitis májkárosodását is meg kell említeni. Elsősorban a B, C és D hepatitis vírusok különböző átviteli utakon vezetnek krónikus vagy akut vírusos hepatitishez, amelyet enyhe vagy súlyos májelégtelenség kísérhet. A legrosszabb esetben a vírusos hepatitis a máj cirrózisához vezet visszafordíthatatlan májelégtelenséghez.
A májelégtelenség további okai más gyulladásos betegségek, például a PBC (elsősorban olcsó cirrhosis), PSC (primer szklerózisos cirrhosis), Autoimmun hepatitis és parazita betegségek (leishmaniasis, schistosomiasis, malária). A mérgező okok közé tartoznak az alkoholmentes zsíros májbetegségek és a különféle toxinok, például a halálos sapka gombája, de olyan gyógyszerek is, mint a metotrexát, amiodaron és paracetamol.
Számos különféle anyagcsere-betegség lehet a májelégtelenség oka, és ha kezeletlenül hagyják, néha kezelik, rendszeresen társulnak ezzel.
Ide tartoznak például a következők:

• Wilson-kór (réztároló betegség)
• hemochromatosis (vastároló betegség)
• az alfa-1 antitripszin hiány
• Glikogén tároló betegségek
  és
• cisztás fibrózis. Ez a klinikai kép azonban nagyon ritka.

Végül, de nem utolsósorban, az érrendszer olyan betegségeit, mint például a kardiohízis, a Budd-Chiari szindróma és az Osler-kór kell megemlíteni a májelégtelenség okaként.

Tudjon meg többet a ritka májbetegségről a következő címen: Budd-Chiari szindróma

Tünetek

Májelégtelenség esetén olyan nem specifikus tünetek jelentkeznek, mint a fáradtság vagy a felső hasi diszkomfort. Diffúz viszketés és sárgaság (bőr és szklerikus terus) fordulhat elő. A viszketés oka még nem tisztázott teljesen. A bilirubin (a vér bomlásterméke) metabolikus termékeinek a bőrben és a szklerában történő lerakódása miatt sárga színűvé válik. A máj májzsugorodásával együtt megjelennek a máj bőrének tipikus tünetei, például palmar és planta eritéma (bőrkiütés a tenyerén vagy a kéz hátán), pók naevi (finom érrendszeri rajzok) vagy a caput medusae (a vénák expanziója a köldök területén). Ezek a máj bőrjelek azonban nem kötelezőek a májelégtelenség esetén.
A májelégtelenség a máj fontos metabolikus funkcióinak korlátozásához vezet. Van egy véralvadási zavar abban az értelemben, hogy fokozott a vérzési hajlam, mivel kevesebb véralvadási faktor alakul ki a májban. Ezen felül albumin hiány, ami ödéma és ascites (ascites) vezet. Ezenkívül megnövekedett nyomás (portális hipertónia) a májvénában (Gyűjtőér) nyelőcső-varicusok kialakulására (a nyelőcső vénák kiszélesedése) és néha életveszélyes vérzésekre, akár térfogathiányos sokkig. Az ilyen portális hipertónia például az évek óta fennálló májcirrózisból származik.
Ezenkívül a májelégtelenség eltérést eredményez a tesztoszteron és az ösztrogén között, így férfiaknál gynecomastia (feminizáció) és másodlagos haj veszteség jelentkezik a kopasz gyomor és a mellkas szempontjából. Ezek a változások a tesztoszteron hormonális hatásának csökkenéséből adódnak. Nőkben ez az aránytalanság amenorrhoeahoz vezet (menstruációs vérzés hiánya).
A libidót és az erekciós rendellenességeket mindkét nemre befolyásolja. Májelégtelenség esetén a máj már nem végez olyan fontos feladatokat, mint például az ammónia méregtelenítése, így ez az anyagcseretermék egyre inkább lerakódik a testben. A máji encephalopathia kapcsán ez tudatzavarhoz vagy akár májkómához vezethet. Különféle korlátozások vannak a tudatosságon, a kéz remegése (remegés), és a legrosszabb esetben kómára. A májelégtelenség másik szövődménye a hepatorenalis szindróma, amelyben akut veseelégtelenség jelentkezik, a vizeletmennyiség csökkenésével. A kialakulásáért felelős mechanizmus még nem teljesen ismert.

diagnózis

A fizikai vizsgálaton kívül a májelégtelenség diagnosztizálása magában foglalja a laboratóriumi diagnosztikát és a készülék segítségével végzett vizsgálatot is. A fizikai vizsgálat a májelégtelenség jeleit vagy a mögöttes ok jeleit (pl. Májcirrózis) mutathatja. Ban,-ben ellenőrzés (Megfigyelés), például a bőr és a szklerikus terus (a szem sárgásodása), hasi kerület növekedése ascites vagy klasszikus májbőr tünetek, például Palmar eritéma (Kiütés a tenyér) vagy Spider naevi (finom edény rajzok). Ezek a karakterek azonban hiányozhatnak.
A máj megnagyobbodhat és tapintható a jobb bordaív alatt (Lásd még: duzzadt máj) és göndör szerkezetű. A májcirrózis utolsó szakaszában azonban a máj mérete még csökkent is, a zsugorodó máj értelmében.
A szonográfia segítségével végzett laboratóriumi diagnosztika és képalkotás fontosabb, mint a fizikai vizsgálat. A laboratóriumhoz vérmintára van szükség, amelynek segítségével bizonyos májértékek és szintézisparaméterek növelésével / csökkentésével a májkárosodás típusát és mértékét be lehet következtetni (lásd a laboratóriumi értékek részt). Az ultrahang vizsgálat során (ultrahangvizsgálat) lenyűgözheti a kibővített szervet. A máj kontúrja göndör és a máj szöge kerek. A szerv alakja kövér és bikonvex formájú. A szövet szerkezete nem homogén, ami azt jelenti, hogy a szervben világosabb és sötétebb területek vannak. Ez az inhomogenitás lehet nagyon erős, de nagyon finom is. A májcirrhosis előrehaladott stádiumában a szerv mérete ultrahangos eredmények alapján csökkent. Ezek a leírások egyértelműbbek, ha összehasonlítjuk az egészséges máj képét a májelégtelenségű máj képével. Ha a megállapítások nem egyértelmûek, vagy egy gyanús tömeg, például egy daganat tisztázása érdekében a máj CT-jét elvégezhetjük. Kivételes esetekben, ha az ok nem egyértelmű, májbiopsziát végeznek az ok tisztázása érdekében.

terápia

A májelégtelenség kezelése mind az okától, mind annak súlyosságától függ. Időnként vannak olyan akut események, mint például a mérgezés, amelyeket antidotummal lehet megoldani, vagy olyan intézkedésekkel, mint a vérplazma elválasztása. Azonban az alkoholfogyasztás alkoholmérgező májkárosodás vagy akár alkoholos májcirrózis összefüggésében nagyon gyakran a májelégtelenségért felelős. Akkor a legfontosabb az alkohol-absztinencia, mint terápiás intézkedés.
Más okozati betegségekhez speciális terápiás intézkedések szükségesek. Hemokromatózisban például a köpölyözés (nagy mennyiségű vért vesznek) először a Wilson-kór kezelésére Kelátképző szerek (nem mérhető komplexeket képezhet a mérgező rézgel). Ezért fontos az alapbetegség kezelése.
Ugyanilyen fontos a májelégtelenség következményeinek és tüneteinek klinikai és járóbeteg-kezelése, valamint a májot károsító hatások csökkentése. Az olyan gyógyszereket, mint az amiodaron vagy más májhatások (alkohol), csökkenteni kell, vagy ha szükséges, abba kell hagyni. Kiegyensúlyozott étrendre is szükség van. A régi doktrínával ellentétben a fehérje korlátozása nem szükséges. Ha hiányzik a véralvadási tényezők, ezek helyettesíthetők vagy K-vitamin adható. Az asciteset és az egyéb ödémát diuretikumokkal kezelik. Ha jelentősen hiányzik az albumin, akkor az albumin helyettesíthető. Ha portális hipertónia (magas vérnyomás a májvénában) jelentkezett májelégtelenség kapcsán, akkor ezt béta-blokkolóval (például propanolol) csökkenthetjük. Ez fontos a megkerülő áramkörök kialakulásához is Nyelőcső-variációk (Varokózis a nyelőcsőben) megelőzéshez vezethet.
Olyan komplikációkkal, mint az egyik hepatikus encephalopathia (Az agy károsodása vagy diszfunkciója súlyos májkárosodás miatt) járóbeteg-vagy járóbeteg-kezelésre van szükség. Ez az encephalopathia súlyosságától függ. A májelégtelenség az agykárosodás, amelyet az ammónia lerakódások okoznak. Keringési stabilizáció, a májtoxikus tényezők elkerülése és a A laktulóz (Hashajtók) vannak az előtérben itt.
A hepatorenalis szindróma, amelyben veseelégtelenség fordul elő, intenzív orvosi ellátást, valamint terlipressin és albumin alkalmazását igényli. A májkárosodás maximális formája értelmében vett akut májelégtelenség esetén intenzív orvosi ellátásra van szükség.
Ha a máj elégtelenségét a fenti intézkedésekkel nem lehet megfordítani, és a betegség olyan mértékben előrehaladták, hogy hosszú távú májelégtelenség fordul elő, csak a májátültetés gyógyító. A helyettesítő eljárások, például a máj dialízis felhasználhatók a szervátültetés idejének áthidalására. Ez azonban nem állandó megoldás.

Ezek a cikkek Önt is érdekelhetik:

• A diéta a máj cirrózisában
• Májátültetés

Laboratóriumi / vérértékek

A különféle laboratóriumi paraméterek meghatározása elengedhetetlen a májelégtelenség diagnosztizálásához és terápiás tervezéséhez. Mindenekelőtt különbséget kell tenni a májszövet károsodást jelző paraméterek és a májban egy szintézis rendellenességet (enzimek és fehérjék előállítása) észlelő paraméterek között. Ezenkívül más vérértékeket is alkalmaznak a klinikai kép súlyosságának felmérésére.

Tudjon meg többet a témáról itt: A vérérték változása.

1. Májszövet károsodása

A máj szövetkárosodásának felmérése céljából meghatározzuk az úgynevezett transzaminázokat (GPT és GOT), a GLDH-t, az alkalikus foszfatázt, a gamma-GT-t, valamint a bilirubint és az ammóniát. Ezeket a paramétereket különböző mértékben fokozhatjuk, és részben információt nyújtanak a májelégtelenség okáról. Például az alkoholkárosodás esetén megnövekszik a gamma-GT, míg az alkalikus foszfatáz növekedése jelezheti az epecirrhosis jelenlétét. A standard értékek megtalálhatók a laboratóriumi eredményekben, mivel ezeket standardként tartalmazzák.

2. Szintetikus teljesítmény

A máj szintézisének értékeléséhez meghatározzuk a gyors értéket és az INR-t, az albumint és az összes fehérjét, valamint a kolinészterázt. A gyors érték és az INR az emberi vér véralvadásának paraméterei. Májelégtelenség esetén a Quick érték csökkenthető és az INR növelhető. Ezek a változások azért fordulnak elő, mert a véralvadási faktorokat a májban szintetizálják. Májelégtelenség esetén csökkennek. Az albumin szintén csökken, mivel ez már nem képződik kellőképpen a nem megfelelő májban. A kolinészteráz krónikus májbetegségek progressziójának paramétereként szolgál, és csökkent a máj elégtelenségében is.

Tudjon meg többet a témáról itt: Kolinészteráz-hiány

3. Egyéb paraméterek

A vérszámban például a májcirrózis a vérlemezkék csökkentéséhez vezethet (thrombocytopenia) és egy anémia (Például B 12-vitamin hiány) gyere. A máj encephalopathia esetén különös figyelmet kell fordítani az ammónia, glükóz és elektrolitok (például kálium) meghatározására. Hepatorenalis szindróma esetén megnövekedett a szérum kreatininszint.

További információ itt található: bilirubin

Child-Pugh

A Child-Pugh kritériumokat használják a májcirrózis prognózisának felmérésére. Ezeket alkalmazzák a terápia kiigazítására és a beteg túlélésének jobb becslésére. Öt kategória van. A kategóriák mindegyikében egy-három pontot kapnak. Az eredmény legfeljebb 15 és minimum 5 lehet. Az értékelt egyes kategóriák a szérum albuminkoncentrációja (g / dl), a szérum bilirubinkoncentrációja mg / dl-ben, a gyors érték% -ban, és hogy Ascites (víz a hasban) és a máj encephalopathia jelenléte és súlyossága.

Az albumin, a bilirubin és a Quick érték azt jelzi, hogy a máj mennyire képes teljesíteni anyagcseréjét és szintetikus funkcióit. Májelégtelenség esetén a gyors és az albumin szint csökken, és a bilirubin növekszik.

Az ascites és a májelégtelenség a májelégtelenség következményei, és azt is jelzik, hogy a májkárosodás súlyosan romlik. A Child-Pugh osztályozásnak három szintje van, nevezetesen A gyermek (5-6 pont), B gyermek (7-9 pont) és C gyermek (10-15 pont). Minél magasabb a pontszám, annál rosszabb a beteg prognózisa.

Olvassa tovább az alábbiakat: A máj cirrózisának stádiumai

Alvadási rendellenesség

Májelégtelenség kapcsán, például májcirrhosis miatt, szerzett véralvadási rendellenesség lép fel. Ezt a vérzési hajlamot nevezik a vérzéses diatézis. Ennek oka az a tény, hogy a májban fontos véralvadási faktorok alakulnak ki. Ha a máj nem teljesít jól szintézisében, akkor hiányzik a véralvadási faktorok.
Ezek elsősorban a II., VII., IX. És X. alvadási faktor, amelyek a májban képződnek a K-vitamin függvényében. Ez jelentősen növeli a vérzési hajlamot. Ez különösen veszélyes lehet, ha nyelőcső-variációk is vannak jelen.
Ezek nagyon gyakoriak a cirrózisban szenvedő embereknél és robbanásuk esetén életveszélyes vérzést okozhatnak. Az ilyen véralvadási rendellenességeket az INR és a Quick érték laboratóriumi paramétereinek segítségével monitorozzuk, és helyettesítő véralvadási tényezőkkel kezeljük.

További információk a témánkban találhatók: Alvadási rendellenesség és Xarelto®