Kisagyi sorvadás

bevezetés

Az agy különböző részekből áll, beleértve a kisagyat is. Fontos szerepet játszik a különböző izmok és az egyensúly mozgásának összehangolásában és finombeállításában.
Úgy gondolják, hogy sok kognitív és érzelmi képességben is részt vesz. A hátsó fossa található. Az agy és az agytörzs mögött fekszik.
A kisagyat a kisagyi sátor fedi, amely elválasztja a kisagyat a kisagytól.

A kisagy sorvadásának osztályozása

A kisagy atrófia kimutatható szövetvesztés a kisagyban. Ez azt jelenti, hogy a kisagy kisebb lesz, és már nem tudja teljes mértékben ellátni feladatait.
Három területre oszlik, amelyek mindegyike különböző funkciókkal rendelkezik.Attól függően, hogy egy vagy több területet milyen mértékben érintenek, a funkcionális kudarcok különbözőek.

Az okoktól függően bizonyos kisagyi területek általában zsugorodnak. Az októl függően a cerebelláris kéreg vagy a cerebelláris vese fokozott zsugorodása figyelhető meg.
A kisagyi szövetek zsugorodásának pontos következményei ellentmondásosak.

okoz

A kisagyban a szövetek atrófiájának okai nagyon változatosak, és bármely életkorban előfordulhatnak. Az okok, az ebből eredő diagnózis és terápia az érintett személyek három csoportjába sorolható:

• Az érintett emberek, akik 25 éves koruk előtt megbetegednek, és akiknek testvérei szintén érintettek, vagy ha a kisagy sorvadása szórványosan fordul elő.
• Az érintett emberek, akiknél a kisagy atrófiájának tünetei eltérnek, és az egyik szülő érintett.
• Az érintett emberek, akik 40. életévük után megbetegednek, és ha a betegség szórványosan fordul elő.

Ezenkívül a kisagy sorvadása három formára osztható, amelyekben az érintett csoportok különbözőképpen vannak ábrázolva:

• Örökölt formák: Általában ez egy autoszomális domináns öröklés. További megkülönböztetés történik a kísérő tünetek függvényében, és attól függően, hogy melyik kisagyi területet, vagy adott esetben melyik egyéb agyterületet érinti a legsúlyosabban.
• A tüneti formákat általában tumorbetegség, prionvírusok vagy mérgező anyagok, például alkohol vagy gyógyszeres kezelés (pl. Citosztatikumok) okozzák.
  Feltételezzük, hogy az antitestek kezdetben a tumorszövet ellen irányulnak. Gyakran a cerebelláris atrófiák láthatók a tumorbetegség előtt. Gyakran kissejtes tüdőrák vagy nőgyógyászati ​​daganat.
• Sporadikus formákat gyakran találnak a többszörös szöveti atrófia összefüggésében. Egyébként szórványos formákról beszélünk, ha az okok másik két csoportja kizárható.

További információ a témáról:

• Kisagykárosodás
• Agy sorvadása

alkohol

A kisagyi atrófiát alkohol (tüneti forma) okozhatja. Egyes kutatók azt gyanítják, hogy különösen a kisagy érzékeny az alkohol mérgező hatásaira.

A krónikus alkoholizmus összefüggésében a kisagy szöveti atrófiája megnyilvánulhat a kisagyi rendellenességekre jellemző Charcot-triádban: kettős látás, egyensúly vagy koordinációs zavarok, valamint beszédzavar. A szem remegése ritkábban figyelhető meg.

A tünetek a mértékétől és az érintett kisagy területétől függően eltérő módon jelennek meg. Egyes kutatók megfigyelték az alkohol által okozott szöveti zsugorodást a kisagyban, különös tekintettel az agyi féreg méretének csökkenésére, amely felelős a Vestibulocerebellum tartozik. A vestibulocerebellum a kisagy azon része, amely információt kap az egyensúlyi szervektől, és felelős a fej testtartásának, a fej és a szem mozgásának összehangolásáért.
Ennek eredményeként gyakran vannak korlátozások és diszfunkciók a megfelelő kisagyi területeken.

Azt is gyanítják, hogy az alkoholhoz kapcsolódó kisagyi atrófia szürkeállományát különösen érinti. Például a beszédzavarok másképp nyilvánulnak meg az alkohol által okozott kisagyi atrófiában, mint más betegségek, például a sclerosis multiplex okozta kisagyi károsodásban a beszédzavarok.
Az előbbiben a beszédzavarra a nem egyértelmű kiejtés és a változó hangerő jellemző. Utóbbival gyakran megfigyel egy lassú, hullámzó, elmosódott beszéddallamot.

Magának az alkoholnak a toxikus hatása, valamint a feltehetően ebből adódó tiamin- és B-vitamin-hiány is okozhat kisagyi sorvadást.

Az általános laboratóriumi vizsgálat és a vitaminok meghatározása, valamint az alkoholfogyasztás markereinek, például a szénhidráthiányos transzferrin (CTD) meghatározása információt nyújthat. Egy újabb kisagyi sorvadás megállítható az alkohol mellőzésével és a hiányzó vitaminok megadásával. Az alkoholizmus kezelése ajánlott. Ha továbbra is fogyasztják az alkoholt, a kisagy sorvadása előrehalad.

Ugyancsak nagyon kritikusan kell szemlélni az alkohol terhesség alatti, a születendő gyermekre gyakorolt ​​hatását a kisagy növekedése, valamint más struktúrák növekedése és funkcionalitása szempontjából. A terhesség alatti alkohol többek között kisagyi sorvadást okozhat. Ezért sürgősen figyelmeztetni kell a terhesség alatti alkoholfogyasztást.

További információ a témáról: Az alkohol következményei

Tünetek

Az érintett kisagy területétől és a szöveti atrófia mértékétől függően a kisagy sorvadásának jellegzetes tünetei jelentkeznek. A kisagy három szakaszra osztható, különböző funkciókkal. A Vestibulocerebellum főleg az egyensúlyi szervekből származó információkat dolgozza fel, és felelős a fej és a szem mozgásának koordinálásáért. A Spinocerebellum szabályozza a járást és az állást, a pontocerebellumot pedig a motorikus képességek finom szabályozására és a mozgások helyes végrehajtására használják.

Ha a vestibulocerebellum érintett, az érintett személy általában szédülésben, egyensúlyzavarokban, bizonytalanságban, beszédzavarokban és szemmozgási rendellenességekben szenved, néha kettős látással és remegéssel.

A beszédzavarra a nem egyértelmű kiejtés és a változó hangerő jellemző. Ezt a kisagyi területet gyakran érinti, amikor az alkohol okozza a kisagy sorvadását.

Ha a spinocerebellum érintett, általában bizonytalan az állás és a járás, úgynevezett stance és járási ataxia.

Amikor a pontocerebellum csökken, az emberek szenvednek károsodott, céltalan megfogástól és remegéstől e mozdulatok során. Késik az izomellenfelek fékezése, valamint koordinációs rendellenességek, beszédzavarok és képtelenség gyors mozdulatsorozatot végrehajtani.
A beszédzavarra lassú, homályos, hullámzó beszéddallam jellemző.
A kisagy ezen területét gyakran érinti, ha a kisagy károsodását olyan betegség okozza, mint a sclerosis multiplex.

Agyi atrófiában az összes kisagyi terület együttesen is érintett lehet. A kisagyi atrófia kapcsán a kutatók a klasszikus kondicionálás, a fóbiák, valamint a kognitív és érzelmi képességek közötti kapcsolatokat is gyanítják, amelyek kisagyi szinten hatnak. Ennek eredményeként a kisagyi sorvadás korlátozhatja és befolyásolhatja ezeket a képességeket és területeket is.

További információ a témáról: A kisagy funkciói

diagnózis

Az érintett személy felmérése és a klinikai vizsgálat bizonyítékot szolgáltathat a kisagy sorvadására. Az orvos megkérdezi a beteg kórtörténetét és életrajzát, és ellenőrzi őket Mozgás, koordináció, beszéd és szemmozgások.
Val vel képalkotó diagnosztika a kisagy sorvadásának mértéke pontosabban mérhető. Ha genetikai oka van, genetikai diagnosztikát kell végezni, és fel kell kérdezni az esetleges társbetegségeket.
Vérvizsgálat szükséges az alkohollal kapcsolatos kisagyi atrófia esetén.

Az agy MRI-je a kisagy atrófiájához

Az MRI vizsgálat, más néven mágneses rezonancia képalkotás segítségével a kis redukció pontos mértéke láthatóvá tehető. A környező struktúrák is vizsgálhatók a részvétel szempontjából.
A mágneses rezonancia vizsgálat lehetővé teszi a kisagy és más agyi régiók egyfajta "dinamikus megtekintését". A funkcionális MRI betekintést nyújthat az időbeli eseményekbe és a kisagyi területek aktivitásába. A vizsgálat céljától függően kontrasztanyagokat is használnak.

Az MRI röntgentől mentes, és a vizsgálat során bemutatott előírások betartásával általában nincsenek orvosi kockázatok. Például nem lehet fémet tartalmazó ruházatot vagy ékszert viselni.

Az agy MRI vizsgálatának kockázatai, a vizsgálat menete, működési elve, eljárása, indikációi és időtartama nagyjából megfelel az általános MRI vizsgálat magyarázatainak.

Az agy MR-felvétele után az agy keresztmetszeti képei minden szinten megjeleníthetők a PC-monitoron. Ily módon a kisagy struktúrái viszonylag részletesek és a kisagy sorvadása viszonylag pontosan láthatóvá tehető.

A vonatkozó információkat a következő címen is elolvashatja: Az agy MRI-je

Illusztráció agy

Cerebrum (1. - 6.) = agy -
Telencephalon (Cerembrum)

1. Homloklebeny - Homloklebeny
2. Parietális lebeny - Parietális lebeny
3. Nyakszirti lebeny -
   Nyakszirti lebeny
4. Halántéklebeny -
   Halántéklebeny
5. Rúd - kérgestest
6. Oldalsó kamra -
   Oldalsó kamra
7. Középagy - Mesencephalon
   Diencephalon (8. és 9.) -
   Diencephalon
8. Agyalapi mirigy - Agyalapi
9. Harmadik kamra -
   Ventriculus tertius
10. Híd - Pons
11. Cerebellum - Kisagy
12. Középagyi víztartó -
    Aqueductus mesencephali
13. Negyedik kamra - Ventriculus quartus
14. Kisagyfélteke - Hemispherium cerebelli
15. Elongated Mark -
    Myelencephalon (Medulla oblongata)
16. Nagy tartály -
    Cisterna cerebellomedullaris posterior
17. Központi csatorna (a gerincvelő) -
    Központi csatorna
18. Gerincvelő - Medulla spinalis
19. Külső agyi víztér -
    Subarachnoid tér
    (leptomeningeum)
20. Látóideg - Látóideg
    
    Homloklebeny (Prosencephalon)
    = Cerebrum + diencephalon
    (1.-6. + 8.-9.)
    Hindbrain (Metencephalon)
    = Híd + kisagy (10. + 11.)
    Hindbrain (Rhombencephalon)
    = Híd + kisagy + hosszúkás velő
    (10. + 11. + 15)
    Agyszár (Truncus encephali)
    = Középagy + híd + hosszúkás velő
    (7. + 10. + 15.)

Az összes Dr-Gumpert kép áttekintését itt találja: orvosi illusztrációk

terápia

Ha van alapbetegség (tüneti formában), akkor először kezelni kell.

Az októl függően (emellett) specifikus, egyénre szabott intézkedéseket javasolunk.

A gyógyszeres kezelés hatékonyságának vizsgálata a különféle panaszok tekintetében még nem zárult le tudományosan. Egy tanulmány azt mutatta, hogy sikeres a Ataxias (pl. járási bizonytalanságok), amelyeket a Riluzol® esetében észleltek Mivel azonban a vizsgálatban résztvevők száma kicsi volt, kritikusan kell szemlélni, és további tanulmányokkal ki kell bővíteni.

Például propanololt, karbamazepint, topiramátot és klonazepámot alkalmaztak remegés kezelésére célzott mozgások során. Bizonyos esetekben a tünetek súlyosbodása figyelhető meg.

Szemmozgási rendellenességek esetén megkülönböztetik a szem remegését és a kettős látást.

Ha a szem remeg, az irányelvek baklofennel, gabapentinnel és 3,4-diaminopiridinnel történő kezelést javasolják. Kettős képek esetén a prizma szemüveg néha segíthet.
A célzott szemizom edzés néhány betegnek is segítséget nyújt.

Az irányelv szerint különféle gyógyszerek ajánlottak a tünetek enyhítésére, a többi kísérő tünettől függően. Figyelembe kell venni a mellékhatásokat, és személyre szabott kezelést kell kérni szakember segítségével.

Célzott foglalkozási, fizikális és logopédiai terápia javasolt a függetlenség és a mindennapi életben való részvétel fenntartása érdekében. A terápiák tartalmának az érintett személy panaszain, erőforrásain és céljain kell alapulnia, és tartalmaznia kell a hozzátartozóknak szóló tanácsokat és a segélyeket is.

Mekkora a várható élettartam?

Mivel a kisagy atrófiájának oka nem mindig ugyanaz, a várható élettartamról általában nem lehet semmit mondani. Minden okot külön-külön kell megvizsgálnia. Általánosságban elmondható, hogy a várható élettartamot a tüneti okokkal a tényleges alapbetegség határozza meg. Ide tartoznak például a paraneoplasztikus tünetek kissejtes tüdőrákban, 5 éves, körülbelül 15% -os túlélési arány mellett, vagy petefészekrák esetén (Petefészekrák) 5 éves túlélési aránya kb. 40%. Az alkoholbetegség is a lényeg alá esik. Tanulmányok szerint az alkoholisták körülbelül 20 évvel rövidebb ideig élnek.

A várható élettartamról nem lehet nyilatkozni az örökletes, vagyis örökletes okokról, mivel az örökletes kisagy atrófiák alcsoportjaiban sem volt meghatározható egyértelmű tendencia. Azonban általában nyilatkozni lehet az életminőségről. A kisagy sorvadása általában lassú, krónikusan romló betegség. Az örökletes forma csak tüneti úton kezelhető. Számos különféle szakosztály, például logopédia, foglalkozási terápia és gyógytorna segít. Remélhetőleg ez késlelteti a betegség progresszióját. A bizonytalan járás miatt gyakran kerekesszékre van szükség sok év után, de ez betegenként változó. A betegség tüneti formájának különlegessége, hogy a toxinból (például alkohol) való tartózkodás nem vezet az agyszövet további lebontásához.

tanfolyam

A kisagy atrófiájának lefolyása egyéni és nem ad gyógyulást. A megfelelő életmód-választás késleltetheti a betegség előrehaladását.
Az alkohollal kapcsolatos kisagyi atrófia esetén ide tartozik például Alkohol-absztinencia, hiányzó vitaminok hozzáadása és az alkoholizmus kezelése.
A célzott foglalkozási terápiában, fizioterápiában és logopédiában való aktív részvétel elősegítheti a kisagy atrófiájának lefolyását.
A harmonikus környezet (óvoda, iskola, munka, lakóterület, szabadidős tevékenységek) szintén késleltetheti a kisagy sorvadásának előrehaladását. Másrészt a passzív interakció és a nem megfelelő életmód (pl. Folyamatos alkoholfogyasztás) elősegíti a kisagy atrófiáját.
Még mindig nagyrészt ismeretlen, hogy az agy más területei milyen mértékben tudják vállalni a fogyó kisagy feladatait. Ezt sok kutató nagyon vitatottan tárgyalja.

A kisagy atrófiájának következményei

Mint fentebb említettük, a betegség jelentős hatással van a beteg életminőségére.
Az örökletes forma által érintett betegek sok időt töltenek a terápián, anélkül, hogy esélyük lenne a gyógyulásra. Genetikai tanácsot kell adni, ha ezek a betegek utódot terveznek. Egy ilyen krónikus betegség gyakran megterheli a pszichét, amelyet nem szabad elhanyagolni.
Mint már kifejtettük, a tüneti forma oka más. Az alkoholistáknak meg kell változtatniuk életüket, hogy megállítsák a további romlást. A rákos betegeknél a kisagy atrófia másodlagos diagnózis, és megerőltető rákterápiával kell szembenézniük. De mint mondtam, nem minden beteget érint egyformán súlyos. Különösen a korai szakaszban gyakran még mindig lehetséges szakmai karrier folytatása és a szabadidő megszervezése.

Időtartam

A Cerebellaris atrophia nem gyógyítható. Csak lassíthatja a betegség progresszióját. A betegség meddig tart, nagyon egyedi, és függ az alapbetegségtől és az egyéni életkörülményektől.
Számos egyéni tényező játszik szerepet, ezért a kisagy atrófiájának időtartamáról és progressziójáról szóló információk nagyon megbízhatatlanok.

Agyi atrófia és demencia

Vannak tanulmányok az autoszomális domináns örökletes kisagyi atrófiáról (ADCA - autoszomális domináns kisagyi ataxia) és a demenciával való kapcsolatról.
Állítólag csak az 1. altípus kapcsolódik enyhe demenciához a betegség során. Mindenekelőtt valószínűleg a figyelem és a tanulás képessége zavart. Az örökletes forma altípusait genetikai teszt segítségével határozzák meg.

Olvassa el még:

• Demencia teszt
• Gyógyszerek demenciára

Kisagy atrófia gyermekeknél

A Kisagy atrófia gyermekeknél idiopátiás eredetű lehet, ami azt jelenti, hogy a betegség oka nem világos. De lehet genetikai is.
Néhány évvel ezelőtt kiderült, hogy bizonyos gyógyszerek, amelyeket vírusfertőzések ellen alkalmaztak, és amelyek blokkolják a DNS-szintézist, a kisagy atrófiáját és kisgyermekeknél Kisagykárosodás okoztak.
A DNS szintézise a Idegsejtképződés a kisagyban még nem fejeződött be kisgyermekkorban. Ezért az ilyen gyógyszerek potenciálisan zavarhatják a kisagy fejlődését.

A gyermekek kisagyi atrófiájára ugyanazok a tünetek, diagnosztikai eljárások és terápiák vonatkoznak, mint felnőttekre. A foglalkozási, fizioterápiás és logopédiai kezelést egyénileg és gyermekbarát módon kell elvégezni.
Lehetséges lesz a kezelés korai megkezdése ajánlott, amely kiterjedt szülői tanácsokat tartalmaz.
Legjobb esetben az integráló intézmények, illetve a speciális / támogató óvodák vagy iskolák oktatóit is tájékoztatni kell és be kell vonni.