Óriás sejtes artritisz

Szinonimák

Időbeli arteritisz, koponyaarteritisz, Horton arteritisz, Horton-kór

meghatározás

A Óriás sejtes artritisz az erek gyulladásos betegségei közé tartozik. A reumatikus betegségek csoportjába tartozik (reuma). Csak érintett főütőér és Az artériákde nem az erek vagy a hajszálerek. (Ezért az arteritis név = az artériák gyulladása.)

Különbséget kell tenni két különféle forma között:

1. A klasszikus forma a külső gyulladást ábrázolja fej időbeli artéria (lat. A. temporalis) .A tipikusan a teljes csomópontot a fejbe vonják be Nyaki ütőér (Lat. Nyaki ütőér) és az elágazó artériák részt vesznek a gyulladásos folyamatban. A lábak és a bél artériái szintén ritkán érintettek.
2. Az egyik forma előnyben részesíti a másikat főütőér és nagy ágaik.

Járványtan

A betegség leginkább az 50 évnél idősebb betegeket érinti.
A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.
Évente mintegy 30 új eset fordul elő évente 100 000 lakosnál, az óriás sejtes artritisz az erek leggyakoribb gyulladása (vasculitis). Különösen gyakran reumatikus betegségekkel (reuma) tovább.

okoz

Az óriás sejtes ateritis (ateritis temoralis Horton) oka nagyrészt ismeretlen. Lehetséges, hogy szerepet játszik a hajlam (genetikai diszpozíció). Van kapcsolat olyan betegségekkel, amelyekben az immunrendszer a saját testtel szemben irányul (autoimmun betegségek = reuma; vö. Görög autos = én). A betegség kitörését az erek korábbi bakteriális vagy vírusos károsodása kedvez.

Tünetek

A fő tünetek a fejfájás. Az időleges artéria tovább koponya megvastagodott (kívülről látható) és nagyon érzékeny a nyomásra.a legtöbb esetben a koponya csak az egyik oldalát érinti, esetenként a bal és a jobb oldalt is. Általában erős betegségérzés van, valószínűleg kimerültséggel. Láz, depresszió, Étvágytalanság és fogyás. Ezenkívül a vérben a gyulladás jeleit is észlelhetjük (megnövekedett vörösvértestek ülepedési sebessége (ESR) és a C reaktív protein (CRP)).
További szövődmények merülnek fel a betegség előrehaladtával: A das fertőzése szem Az artéria (arteria ophtalmica) ellátása az erek elzáródásához vezethet. Aztán a szem (különösen a Vizuális benyomás nélkülözhetetlen retina), amely már nem vagy elégtelen mértékben van vérellátva. A következmények a látássérüléstől a látásig terjednek Vakság (az összes beteg ember körülbelül felén).

A 65 évesnél idősebb betegek gyakran további tünetekkel járnak, vállfájdalom és / vagy reggeli végtag-merevség formájában (amelyet Polymyalgia rheumatica a továbbiakban). Ennek oka az ízületeket belülről bélelő kötőszöveti gyulladás (a szinovia, ezért a gyulladást synovitisnak nevezik).

Betegség megjelenése

Az erek gyulladásos károsodása kétféle módon történik, amelyekért a saját immunrendszer felelős: Egyrészt a védelmi sejtek (fehérvérsejtek, nagy leukociták) olyan fehérjéket (úgynevezett antitesteket) képeznek, amelyek kapcsolódnak az erek szerkezetéhez, majd láncreakciót kezdenek amelyben különféle endogén sejtek, valamint enzimek és hordozó anyagok (mediátorok) vesznek részt, amelyek elpusztítják az ereket (úgynevezett II. típusú immunreakció). Az úgynevezett óriás sejtek általában részt vesznek a gyulladásban (innen a név), amely az érintett ér mikroszkópos vizsgálatával kimutatható (lásd alább).

Az érrendszeri károsodás második lehetősége az immunsejtek túlreagálásával képződött fehérjék nemkívánatos összekapcsolása a test saját vérében lebegő szerkezetével (antigénekkel). Ezeket a vegyületeket immunkomplexeknek nevezik, és mozgásba hozzák a pusztító láncreakciót is. Mindkét esetben az eredmény a

1. belső (intima) érrendszeri rétegek és
2. a középső réteg (közeg), kicsi, speciális izomsejtekből áll.

Ezenkívül az elasztikus membrán darabokra szakad meg az érfal két rétege között. Ezek a jellegzetes érrendszeri változások megkönnyítik az óriás sejtes arteritisz (Horton-kór) egyértelmű meghatározását (ha a klinikai tünetek nem elegendőek) mikroszkóp segítségével a szövetminták megnézéséhez. A meglévő érrendszeri változások egyértelmű felismerése azonban könnyebb, mint a betegség megbízható kizárása, mivel az egész érre nincs szükség. Ekkor a szövetminta anyaga nyilvánvalóan egészséges és észrevétlen, mert az érnek egy érintetlen részét véletlenül eltávolították (úgynevezett átugrási sérülések). Ennek elkerülése érdekében a két centiméternél hosszabb edénydarabokat gyakran eltávolítják.

Az óriás sejtes arteritisz (Horton-kór) és az erek szűkülésének első indikációi lehetnek ultrahangvizsgálat (szonográfia). Az erek vastagsága az ultrahangvizsgálat során meghatározható. Különösen nagy edényeknél az edény falvastagsága milliméterig meghatározható. Az ultrahangvizsgálat során egy fedett érfal jelzi a Horton-kórt. Más érrendszeri betegségek, mint például az artériák megkeményedése, az érfal megvastagodását is okozhatják.

diagnózis

A diagnózis biztosítása érdekében a Ultrahang vizsgálat vagy egy A fej mágneses rezonanciája (A fej MRI-je). A mágneses rezonancia-szonográfia felhasználható a meggyulladt, megváltozott és rejtett érfal megjelenítésére is.
Az óriás sejtes késõbbi gyulladás egyértelmû diagnosztizálása csak a gyulladásos ér mintájával (biopszia) és szövettani (szöveti) vizsgálattal lehetséges.
További hivatkozások a Horton-kór vérvizsgálat megnövekedett gyulladásértékekkel, és ha szükséges, reuma bizonyítékai - tipikus vérváltozások / Laboratóriumi értékek (például reumás tényezők vagy egyNTInukrán A.ntibodies (ANA)) adni.

terápia

A betegség súlyos, ezért a tipikus tünetek gyanúja esetén a kezelést azonnal meg kell kezdeni, hogy megakadályozzuk a betegség progresszióját. Nagy dózisú kortikoszteroidok (A kortizon), amelyek állítólag tartalmazzák a gyulladást. Ha javul, az adagot lassan csökkenti, és egy vagy két évig folytatja a lehető legalacsonyabb adagot. Alternatív megoldásként a kortikoisteroidok (kortizon) részben vagy egészben immunszuppresszánsokkal (pl. A metotrexát) helyébe.

előrejelzés

Terápia nélkül az érintett személyek 30% -a vakvá válik. Ha a kezelést azonnal megkezdik és következetesen végzik, szinte minden beteg mentes lehet a tünetektől.
Kivétel a krónikus prekurzorok.