Belgyógyászat

Fallot tetralogia

Szinonimák a legszélesebb értelemben

Veleszületett cianotikus szívelégtelenség bal-jobb shunttel

angol: Fallot-féle tetrad, Fallot-szindróma, Fallot-kór

meghatározás

A Fallot tetralogia veleszületett szívhiány. Ez az egyik leggyakoribb cianotikus szívelégtelenség. A cianózis azt jelenti, hogy a szívhiány negatív hatással van a vér oxigéntartalmára. A szívből a szervekbe pumpált vér tehát túl kevés oxigént tartalmaz. Ez észrevehető a beteg bőrének színében. Ez halvány kékes. Különösen az ajkak kék színűek. Az ilyen típusú szívhibáknak úgynevezett jobb-bal shunt. Tehát a jobb és a bal szív között általában nem létezik kapcsolat.

Tábornok

A Fallot tetralogia egyesíti egy nagyon specifikus veleszületett szívhiány különféle jellemzőit. Ezt 1888 - ban használta először Etienne-Louis Fallot mint a Szívhiba négy különböző jellemzővel leírva (görög: tetra = négy):

Tüdő stenosis (tüdő artériás obstrukció)
jobb kamra hipertrófia (vastag izomréteg a jobb kamrában)
Kamrai septalis defektus (VSD) (lyuk a szív septumában)
Az aorta átkelése a VSD felett

Egyrészt az Tüdő artériaamely a vért a szívből a tüdő szivattyúk, rögzített (szűkítve / zárva). A vér jön Testáramlás a jobb szívben viszonylag alacsony oxigéntartalmú. Először innen lesz jobb pitvar a jobb kamrába, majd onnan pumpálják a tüdő artériába. Ha ez az artéria szűkült, a tüdőben már nincs elegendő vér az oxigénnel történő feltöltéséhez.
Bizonyos esetekben a tüdő artériája teljesen elzáródhat. Ezután a tüdő véráramlása egy olyan "járással" történik, amely továbbra is fennáll a gyermek fejlődésében (Ductus arteriosus), amely gyakorlatilag regresszív módon összeköti a fő artériát a tüdő artériákkal. Mivel ez az élet első napjaiban általában bezárul, ebben az esetben gyógyszeres kezelés mellett nyitva tartja.
Ezenkívül a Fallot tetralogia a szívhéj hiánya, amely általában elválasztja a bal és a jobb szívet (orvosi: Septalis hiba). A hiba abban a falnak a részében rejlik, amely elválasztja a szívkamrákat egymástól (orvosi: Kamrai septalis hiba). Ez a fent említett jobb-bal shunt. A vér most a jobb szívből közvetlenül a bal szívbe áramolhat. Így megkerüli az utat a tüdőn, és nincs dúsítva oxigénnel.

Az úgynevezett "lovagló aorta" (Az aorta az ember fő artériája) közvetlenül kapcsolódik a falhibahoz: Mivel a szeptumban "van lyuk" a kamra területén, és a vér most közvetlenül áramolhat a jobb kamrából a bal kamrába, ezt a felesleges vérmennyiséget a fő artérián keresztül is a testbe kell pumpálni. válik. A megnövekedett nyomás miatt az aorta „túllép” a tüdő artériáin.
Az izom térfogatának növekedése (med .: túltengés) a jobb kamra a szűkített pulmonalis artériákhoz kapcsolódik. Nagyobb erőt kell alkalmazni a vér pumpálására az ér kisebb átmérőjén. Így az izom tömege növekszik; összehasonlítható a test bármely más izmával, amelyet jobban edzünk.

Szív anatómiája

Fő artéria (aorta)
kamra
Koszorúerek
Udvar (átrium)
Vena cava
Nyaki ütőér

összefoglalás

A Fallot tetralogia veleszületett szívhiány. A szívben létező körülmények megteremtik azt elkékülésvagyis az oxigénellátás nem elegendő a vérhez és a szervekhez. A gyerekek kékes bőrük miatt kiemelkednek. Jellemzők:

A szív-üreg hibája
A tüdő artéria szűkítése / elzáródása
A fő artéria felülírása
A jobb kamra falvastagodása

A betegség a jellemzők súlyosságától függően különböző nehézségi fokon fejezhető ki. A szívhibát általában műtétileg korrigálják az első életévben. A képalkotó módszerek, például az ultrahang elsősorban a diagnózishoz állnak rendelkezésre. Az is EKG jelezheti a megnövekedett Izomtömeg a jobb kamra.

A Fallot tetralogia okai

A Fallot tetralogia veleszületett szívhiány. Az embrionális fejlődés fontos szerepet játszik Fallot tetralogiájának kialakulásában. Az embrió az élet szempontjából fontos összes szervrendszerrel van felszerelve.
A Fallot tetralogia tényleges okát még nem sikerült egyértelműen tisztázni. Feltételezzük azonban a genetikai diszpozíciót, mivel néhány érintett gyermeknek kromoszóma rendellenessége van, például Down-kóros gyermekeknek.

Tünetek

Az érintett csecsemőknek kékes bőrszíne van (fő tünet !!) a vér alacsony oxigéntartalma miatt. Az úgynevezett cianózis mértéke azonban attól függ, hogy a tüdő artériája szűkül-e (pulmonalis stenosis).Kissé szűkítve előfordulhat, hogy a Fallot tetralogiáját a bőr elszíneződése alapján egyáltalán nem lehet azonosítani. Ezeket a betegeket azonban megkülönbözteti hangos szívmorzsa. Ha a tüdő artéria teljesen bezáródik, az élet második és negyedik napján az egész kicsi szervezet életveszélyes alulellátása van oxigénnel. Az oxigénhiány súlyosságától függően úgynevezett óraüveg-köröm és dobosujj alakul ki. Az óraüveg körmök ívelt körmök, amelyek formájuk miatt kaptak a nevüket, amely emlékeztet egy órára. Dobujjú ujjakkal az ujjak végsõ összeköttetése megvastagodik és duzzannak. Fizikai fejlõdés teljesen normális lehet, mert mindaddig, amíg a gyermek még nem nő az anyaméhben Pulmonális keringés átvette az anya. A gyerek az oxigénnel dúsított vért kap az anyjától, mert még nem tudja lélegezni.

Általános szabály, hogy ezek a tünetek a gyermekek kevesebb mint felében jelentkeznek az élet első 14 napjában. A legtöbb esetben azonban a tünetek csak az élet első három hónapjában jelentkeznek.
A korai tünetek között szerepel a rossz ivás, a légszomj és a fokozódó oxigénhiány (elkékülés).

diagnózis

ban,-ben EKG A kamra jobb oldalán az izomtömeg növekedésének tipikus változásai leolvashatók. Végezzen ultrahangot a kicsivel Szív Megfigyelhető mind a szívhéj hiánya, a túlcsordult fő artéria, mind a tüdő artériák szűkítése. Az is röntgen információt tud nyújtani. A tipikus jellemzők, mint például a megnagyobbodott jobb kamra, a hiányzó tüdő artériák és így a tüdő kevésbé vaszkularizációja, itt láthatók. Ha pontosabban szeretné ábrázolni az uralkodó feltételeket, akkor csinálj egyet Szívkatéter. Ehhez egy vékony csövet kell bejuttatni a szívbe egy perifériás vénán keresztül és kontrasztanyagot fecskendezni. Ez érzéstelenítés alatt álló csecsemőknél történik.

terápia

A terápia a Fallot tetralogia.
A Tüdő artériákamelyeknek állítólag szállítják a vért a tüdőbe, nemcsak szűkültek, hanem zártak is, tehát gyógyszerek segítségével megkísérelik létrehozni embrionális kapcsolatot a főütőér (Fő artéria) és a tüdő artéria (úgynevezett Ductus Botalli) nyitva van. Gyere ide A prosztaglandinok használatra. A Prostaglandin E1 infúzióban kerül beadásra. Magas fokozatú elkékülés (Az oxigén hiánya a vérben és az ellátandó szervekben) a tüdő artéria összekapcsolható egy artériával, amely oxigénben gazdag vért szállít a testbe. Ez egy Goretex csőn keresztül történik. A tüdő artéria bővítése egy kis ballon segítségével szintén ígéretes.

A Fallot tetralogiát az első életévben sebészetileg korrigálják. A szívhéj hiányát lezárjuk úgy, hogy a fő artéria (aorta) ismét kilépjen a bal oldali szívből, amilyennek általában lennie kell. A tüdő artéria szűkülését az izomszövet eltávolításával korrigálják.

megelőzés

Sajnos Fallot tetralogiáját nem lehet megakadályozni. Mivel az okát még nem sikerült egyértelműen tisztázni, a megelőzés nehéz. Manapság azonban a várandós szülők igénybe vehetik a prenatális diagnosztikát. Itt különféle módszereket lehet alkalmazni (az ultrahangtól az amniotikus folyadék szúrásáig) a veleszületett deformációk, különösen a szívhibák kimutatására még a születés előtt (med .: születés előtti) meghatározni.

Egy ilyen diagnózissal különösen fontos, hogy a szülés speciálisan felszerelt klinikán történjen (pl .: Egyetemi kórház vagy speciális központok). Mert nem csak itt van a szükséges felszerelés, hanem a helyszínen megfelelően képzett és szakképzett személyzet is.

előrejelzés

Ez a veleszületett betegség előrehaladása elsősorban a tüdő véráramától függ. Ha ez kicsi, azaz a hiba nagy - ez egy (majdnem) teljesen zárt tüdő artériát jelent - tehát a várható élettartam sajnos alacsony. Kezelés nélkül minden második érintett személy 20 éves kor előtt meghal. Az irodalomban ritka esetek is ismertek, amelyekben a betegek jelentősen öregednek.

Ha a szívhibát sebészi úton korrigálják, akkor jó élettartam várható. Maga a művelet természetesen a saját kockázataival jár. Itt elképzelhető vérzés, fertőzések és hasonlók. Különböző tanulmányok azonban azt mutatják, hogy a túlélési arány alig függ az életkortól. Általában azonban a gyermekeket elég korán, 3 és 6 hónapos időtartam alatt kezelik.